Lebenswichtiger Herz-Check: Viele Erwachsene mit angeborenem Herzfehler unterversorgt

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Repariert, aber nicht geheilt: Erwachsene mit angeborenem Herzfehler
(EMAH) bedürfen der lebenslangen spezialisierten Nachsorge ihres
Herzfehlers. Mehr als der Hälfte der über 350.000 EMAH-Patienten in
Deutschland gelingt das nicht. Dadurch ausbleibende Kontrollen können
folgenreich für Betroffene sein. Bundesweite EMAH-Informationskampagne
sensibilisiert Betroffene und Ärzte für die lebenswichtige Nachsorge

Aus den Augen, aus dem Sinn – Notfallambulanz. In etwa so stellt sich ein
ernsthaftes Versorgungsproblem von Erwachsenen mit angeborenem Herzfehler
(EMAH) in Deutschland dar: Komplikationen aufgrund der fehlenden Nachsorge
ihres Herzfehlers. Angeborene Herzfehler (AHF) – meist in der frühen
Kindheit oder gar direkt nach der Geburt ein- oder mehrmals chirurgisch
oder per Kathetereingriff behandelt – bedürfen der lebenslangen Nachsorge
durch einen Spezialisten für AHF. „Selbst nach einer erfolgreichen
Operation oder Therapie im Kindesalter bleibt ein angeborener Herzfehler
eine lebenslange Erkrankung. Deren regelmäßige EMAH-fachgerechte Nachsorge
durch einen Spezialisten ist lebenswichtig, um vermeidbaren
lebensbedrohlichen Komplikationen vorzubeugen“, betont der Kardiologe
Prof. Dr. Bernhard Schwaab, Vorstandsmitglied der Deutschen Herzstiftung,
bei der Vorstellung der bundesweiten EMAH-Informationskampagne der
Herzstiftung unter dem Motto „Checkst Du? Geh erwachsen mit angeborenem
Herzfehler um. Mach den EMAH-Check!“ unter https://emah-check.de.
„Fatalerweise unterbleibt bei vielen Betroffenen diese EMAH-spezifische
Nachsorge, insbesondere weil ein Großteil der EMAH aus vielerlei Gründen
nicht an bestehende Versorgungsstrukturen angebunden ist – das müssen wir
durch gemeinsame Anstrengungen mit den herzmedizinischen
Fachgesellschaften, den zuständigen Sozial- und Gesundheitsministerien der
Länder und relevanten Gesundheitsorganisationen ändern.“

Historische Trendwende: Mehr Erwachsene als Kinder mit angeborenem
Herzfehler
Die schätzungsweise über 350.000 EMAH-Patienten verkörpern in Deutschland
eine medizinische Erfolgsgeschichte. Jährlich kommen etwa 7.000
Neugeborene mit einem Herzfehler zur Welt. Dank medizinischer Innovationen
der Kinderkardiologie, Herzchirurgie und moderner medikamentöser Therapien
erreichen heute über 95 Prozent der Kinder mit angeborenem Herzfehler das
Erwachsenenalter. Die Zahl der EMAH steigt pro Jahr um zirka 5.000 bis
7.000 Patienten, die das 18. Lebensjahr erreichen (1). „Wir erleben eine
historische Trendwende, indem jetzt mehr Erwachsene als Kinder mit einem
angeborenen Herzfehler leben“, betont Herzstiftungs-Vorstand und Reha-
Spezialist Prof. Schwaab, Chefarzt für Kardiologie der Curschmann-Klinik,
Timmendorfer Strand.

„Lost to Follow-up“: Über 200.000 EMAH ohne spezialisierte Betreuung
Trotz dieser positiven Entwicklung beobachten die Deutsche Herzstiftung,
die Deutsche Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie und Angeborene
Herzfehler (DGPK) sowie Vertreter der EMAH-Taskforce der herzmedizinischen
Fachgesellschaften mit großer Sorge, dass mehr als 200.000 EMAH – oder
rund zwei Drittel – derzeit keine spezialisierte Betreuung („Lost to
follow-up“) erhalten (1). „Die Notwendigkeit einer kontinuierlichen,
lebensbegleitenden Betreuung durch einen EMAH-spezialisierten
Kinderkardiologen oder eine Kinderkardiologin oder einen EMAH-
spezialisierten Kardiologen oder eine Kardiologin ist jedoch die
Voraussetzung für eine fachgerechte Versorgung von EMAH und damit zur
Vermeidung von Komplikationen im Langzeitverlauf“, sagt Prof. Dr. Anselm
Uebing, Präsident der DGPK. Die Ursachen für diese Versorgungslücke, in
die zu viele EMAH geraten, sind vielfältig:

- Betroffene fühlen sich gesund und unterschätzen die Bedeutung der
lebenslangen Nachsorge im Sinne von: „Mir geht es doch gut, warum sollte
ich zum Spezialisten?“
- Viele EMAH wissen nicht, dass sie lebenslang regelmäßige
Kontrolluntersuchungen benötigen.
- Auch betreuende Ärzte der Grundversorgung: Haus- und Allgemeinärzte,
Internisten, allgemeine Kardiologen sowie Fachärzte anderer Disziplinen,
sind oft nicht ausreichend über die Notwendigkeit einer spezialisierten
Nachsorge von EMAH trotz initial erfolgreicher Behandlung im Kindesalter
und über die vorhandenen spezialisierten Versorgungsstrukturen für EMAH
informiert.
- Der Übergang von der kinderkardiologischen Versorgung zur
spezialisierten Versorgung bei einem EMAH-Kardiologen oder einer EMAH-
Kardiologin (Transition) ist nicht immer strukturiert und lückenlos
gewährleistet, sodass die spezialisierte Betreuung zu oft mit dem Ende der
kinderkardiologischen Betreuung abbricht.

Kampagne sensibilisiert EMAH für Herz-Check und mehr Gesundheitskompetenz
Mit der bundesweiten EMAH-Informationskampagne unter emah-check.de
sensibilisiert die Deutsche Herzstiftung Betroffene für die regelmäßige
lebenswichtige Nachsorge ihres angeborenen Herzfehlers sowie für mehr
Gesundheitskompetenz zum Nutzen der persönlichen Herzgesundheit. Die
Kampagne richtet sich an EMAH und ihre Angehörigen und bietet umfangreiche
Informationen (Podcasts, Ratgeber, Videos), ein Online-Patienten-Seminar
und eine spezielle EMAH-Telefon-Sprechstunde. Außerdem richtet sich die
Kampagne an medizinische Fachkräfte, um auch sie für die Bedeutung der
Nachsorge zu sensibilisieren. Im Fokus der Kampagne steht der in dieser
Form einzigartige EMAH-Patientenleitfaden „Leben mit angeborenem
Herzfehler im Erwachsenenalter“ (216 Seiten) mit praxisnahem Wissen für
den Alltag von über 60 Experten. Mit dem kostenfreien Ratgeber erhalten
EMAH Antworten auf wichtige Fragen: Warum ist eine lebenslange Nachsorge
wichtig? Wie finde ich den richtigen Spezialisten? Was kann ich als EMAH
selbst für meine Herzgesundheit tun? Bei der Online-Suche nach
Spezialisten, Praxen und Zentren hilft Betroffenen außerdem der Klinik-
und Arztfinder „Dein Herzlotse“ der Herzstiftung unter https://dein-
herzlotse.de

„Repariert, aber nicht geheilt“: Nachsorge beugt Herz-Komplikationen vor
Eine EMAH-spezifische Nachsorge ist wichtig, weil trotz der
Behandlungsfortschritte die Kinderkardiologie und Herzchirurgie AHF
lediglich korrigieren, jedoch nicht heilen kann. „Viele EMAH erreichen
einen hervorragenden Gesundheitszustand im Sinne eines vollständigen
psychischen, physischen und sozialen Wohlbefindens. Das darf aber nicht
darüber hinwegtäuschen, dass für ihren angeborenen Herzfehler gilt:
Repariert, aber nicht geheilt“, erklärt Prof. Uebing, Direktor der Klinik
für angeborene Herzfehler und Kinderkardiologie am Universitätsklinikum
Schleswig-Holstein, Campus Kiel. Denn bei den meisten behandelten
Patienten mit angeborenem Herzfehler ist im Erwachsenenalter mit
anatomischen Rest- und Folgezuständen der Eingriffe zu rechnen: Narben,
Implantate oder kleinere oder größere Restfehlbildungen im Herzen bleiben
zurück, die im weiteren Lebensverlauf bei einem Teil der Behandelten zu
Folgeerkrankungen wie beispielsweise Herzschwäche (Herzinsuffizienz),
Herzrhythmusstörungen, Lungenhochdruck oder Herzklappenveränderungen (z.B.
Undichtigkeit) führen.
Beispiel Herzrhythmusstörungen: Herzrhythmusstörungen gehören zu den
häufigen Langzeitproblemen bei EMAH. Sie können durch die besondere
Herzanatomie, frühere Operationen und Narbengewebe begünstigt werden.
Manche bleiben zunächst unbemerkt, andere äußern sich beispielsweise durch
Herzrasen, Schwindel, Luftnot oder einen plötzlichen Leistungsabfall.
„Vorhofflattern und Vorhofflimmern gehören zu den häufigsten
Rhythmusstörungen bei EMAH. Unbehandelt können sie zusätzlich eine
Herzschwäche begünstigen und einen Schlaganfall auslösen“, erklärt Prof.
Uebing und betont: „Regelmäßige Kontrolluntersuchungen durch einen EMAH-
Spezialisten sind unverzichtbar – nicht nur bei schweren und
mittelschweren Herzfehlern, sondern auch bei vermeintlich einfachen –, um
solche Langzeitfolgen in Form von Rhythmusstörungen oder anderen
Folgeerkrankungen wie Herzschwäche, Lungenhochdruck oder Veränderungen der
Hauptschlagader (Aorta) früh zu erkennen und zu behandeln.“

Tückisch: Komplikationen entwickeln sich häufig schleichend
Ein großes Problem: Viele dieser Komplikationen machen sich oft langsam
mit schleichenden Symptomen bemerkbar wie eine nachlassende Belastbarkeit
etwa bei der Wanderung oder bei der Arbeit, bis sie dann mit Luftnot,
Herzrasen oder Bewusstlosigkeit hereinbrechen. Betroffene nehmen eine
schrittweise nachlassende Belastbarkeit oder Herzbeschwerden häufig nicht
wahr, weil sie sich daran gewöhnen und ihre Lebensgewohnheiten daran
anpassen. Dadurch bleibt eine Verschlechterung oft lange unentdeckt.
„Stecken dann unbehandelte Herzrhythmusstörungen dahinter, können diese
unter anderem Herzschwäche, Schlaganfälle oder einen plötzlichen Herztod
begünstigen. Auch eine infektiöse Endokarditis kann schwerwiegende Folgen
haben, da sie Herzklappen und umliegendes Gewebe schädigen sowie Embolien
oder Herzversagen verursachen kann. Das zeigt, wie wichtig eine
flächendeckende medizinische Versorgung dieser Patientengruppe ist“, sagt
Prof. Uebing. In Deutschland stehen für die Versorgung EMAH-spezialisierte
Zentren, Praxen oder (Kinder-)Kardiologen zur Verfügung (siehe Zusatz-
Informationen: 3-stufiges EMAH-Versorgungsmodell).

Übergang ins Erwachsenenalter (Transition): Schwierig für nahtlose
Versorgung
Ein nahtloser Übergang der Patienten in die EMAH-Versorgung ist vor diesem
Hintergrund von enormer Bedeutung. Allerdings gestaltet sich dieser
„Transfer“ vom Jugend- ins Erwachsenenalter und damit von der
kinderkardiologischen Versorgung zur Erwachsenenmedizin („Transition“)
nicht immer strukturiert und lückenlos. „Im Grenzbereich zwischen kinder-
und erwachsenenkardiologischer Versorgung kann dieser Übergang für die
heranwachsenden Patienten belastend sein, weil sie die seit ihrer Kindheit
vertraute Versorgungsumgebung und den bestens mit ihrem Herzfehler
vertrauten Kinderkardiologen verlassen“, berichtet die Freiburger
Kinderkardiologin Prof. Dr. Brigitte Stiller vom Wissenschaftlichen Beirat
der Deutschen Herzstiftung. „Umso wichtiger ist deshalb eine intakte und
flächendeckend funktionierende Transitionsstruktur für diesen Übergang.“
Leider verfügt eine betreuende Institution nicht immer über eine eigene
abteilungsinterne Transitionsstruktur für heranwachsende Patienten.
„Hierdurch besteht die Gefahr, dass Patienten ab dem 18. Geburtstag den
Anschluss an eine EMAH-Versorgung nicht schaffen, wenn ihr
Kinderkardiologe nicht über mehrere Jahre vorgebaut hat und bereits ab der
Pubertät erste Eigenverantwortung bei den Patienten aufbaut und so
frühzeitig in den Transitionsprozess einführt. Das weiter begleitende
EMAH-Zentrum sollte frühzeitig ausgesucht werden und dann eine aktive
Zuweisung und ein strukturiertes Übergabegespräch erfolgen. Schön wäre,
wenn der Kinderkardiologe in einigen Fällen seinen Patienten bis zum 21.
Lebensjahr während der Transfer-Phase weiter (mit-)betreuen dürfte“, sagt
die Ärztliche Direktorin der Klinik für Angeborene Herzfehler am
Universitätsklinikum Freiburg. Deshalb nehmen auch Ärzte der
Basisversorgung, die Menschen mit AHF wegen nicht-kardialer Erkrankungen
betreuen (Haus- und Allgemeinärzte, Internisten und Fachärzte anderer
Disziplinen), „bei der Weichenstellung für einen lückenlosen Übergang in
den Erwachsenenbereich eine wichtige Rolle ein“, so die Freiburger
Kinderherz- und EMAH-Spezialistin.
Erfreulicherweise wurde auf dem Ärzte-Tag 2018 die Zusatzweiterbildung
„Spezielle Kardiologie für Erwachsene mit angeborenem Herzfehler (EMAH)“
verabschiedet und bis 2024 in allen Bundesländern umgesetzt. So können
heutzutage fertige Kardiologen und Kinderkardiologen im Rahmen einer
strukturierten, mindestens 18-monatigen Weiterbildung mit nachfolgender
Prüfung vor der Ärztekammer diese EMAH - Zusatzbezeichnung erwerben und
EMAH-Patienten betreuen und auch abrechnen. „Lediglich in Niedersachsen
gibt es derzeit temporär ein Problem. Zertifizierte EMAH-Ärzte, die aus
der Kinderkardiologie kommen, können derzeit EMAH-Patienten jenseits des
21. Lebensjahres nicht abrechnen. Das entspricht nicht der Gesetzgebung
durch die Ärztekammer und muss schnellstmöglich nachgebessert werden!“, so
DGPK-Präsident Prof. Uebing.

Resilienz für ein selbstbestimmtes Leben als EMAH
Die große Mehrheit der angeborenen Herzfehler kann heute so gut behandelt
werden, dass sich die meisten Betroffenen normal entwickeln und ein nahezu
normales Familien- und Berufsleben führen können. „Unsere Aufgabe als
betreuende EMAH-Ärzte ist es, EMAH zu mehr Resilienz für ein normales
Leben trotz ihrer chronischen Herzerkrankung zu verhelfen“, erklärt DGPK-
Präsident Prof. Uebing. Eine gesunde Lebensweise mit Bewegung, die
Prävention klassischer Risikofaktoren wie Bluthochdruck, Diabetes,
Übergewicht, LDL-Cholesterin, die Nutzung von Rehabilitationsangeboten und
die bewusste Auseinandersetzung mit dem Herzfehler können entscheidend
dazu beitragen, die Lebensqualität bis ins hohe Alter zu erhalten. „Die
EMAH-Kampagne der Deutschen Herzstiftung unterstützt EMAH mit sehr
hilfreichen Informationen zu Anlaufstellen, Ratgebern und Checklisten“, so
der Kieler EMAH-Spezialist.

„Weichensteller“ Haus- und Fachärzte für die EMAH-Nachsorge
sensibilisieren
Haus- und Allgemeinärzten kommt auch bei der Ansprache und Motivierung der
aus der Nachsorge „verlorenen“ EMAH eine Schlüsselfunktion zu. „Sie können
und sollten die Betroffenen in eine EMAH-zertifizierte kardiologische
Praxis oder Ambulanz weiterverweisen und so die Behandlungskontinuität
sichern“, fordert Prof. Stiller. Kinderkardiologinnen wie sie begleiten
die Betroffenen teils lebenslang. Darüber hinaus müssten auch Haus- und
Allgemeinärzte sowie andere Fachärzte wie Internisten oder Geburtshelfer
sensibilisiert werden, die EMAH einer herzfehlerspezifischen Versorgung
zuzuführen, um alle erforderlichen und verfügbaren präventiven,
gesundheitsfördernden Maßnahmen zu nutzen. „Auch Hausärzte und Fachärzte
sollten unbedingt über die Bedeutung der EMAH-spezifischen Betreuung gut
informiert sein. Ihnen kommt hierbei eine wichtige Weichenstellerfunktion
zu“, so Prof. Stiller.
Deutschland verfügt für Menschen mit angeborenen Herzfehlern über eine
strukturell gut aufgestellte Versorgung mit einer eigenen Zusatz-
Weiterbildung der Ärztekammern für Kardiologen und Kinderkardiologen und
mit zertifizierten Zentren, Kliniken und Praxen. „Wir wollen mit unserer
Kampagne dazu beitragen, dass Patienten durch mehr Wissen über ihren
Herzfehler und die richtige Betreuung durch Ärzte mit EMAH-Expertise ihre
Nachsorge wahrnehmen und somit unnötige Risiken vermeiden“, betont
Herzstiftungs-Vorstand Prof. Schwaab.

Literatur:
(1) Dellas/Sigler in: Dtsch Arztebl 2025; 122(20): [6]; DOI:
10.3238/PersPaed.2025.10.03.01

Info-Service
Der Patienten-Ratgeber „Leben mit angeborenem Herzfehler im
Erwachsenenalter“ (216 Seiten) informiert über EMAH-Versorgungsstrukturen,
den aktuellen Stand der Diagnostik, Therapie sowie Prävention,
Rehabilitation und psychokardiologische Aspekte bei EMAH. Weitere Themen
sind u.a. Belastbarkeit, Sport,
Sexualität/Schwangerschaft/Empfängnisverhütung und sozialmedizinische
Aspekte (Beruf, Versicherung). Der Leitfaden kann kostenfrei unter https
://emah-check.de angefordert werden.