Autoimmune Lebererkrankungen: Wenn der eigene Körper zum Feind wird

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Die Leber ist das größte Organ im Körper des Menschen mit vielfältigen
Aufgaben, die bislang von keiner medizinischen Apparatur über einen
längeren Zeitraum übernommen werden können. Erkrankungen der Leber können
aufgrund ihrer Vielfältigkeit verschiedene Ursachen haben. Einige
Lebererkrankungen entstehen durch eine Fehlsteuerung des eigenen
Immunsystems. Diese autoimmunen Lebererkrankungen werden häufig erst mit
Verzögerung erkannt und behandelt. Auf aktuelle Diagnose- und
Therapieoptionen weisen im Vorfeld des 20. Deutschen Lebertages am 20.
November 2019 unter dem Motto: „Jeder Tag ist Leber-Tag“ die Ausrichter
Gastro-Liga e. V., Deutsche Leberstiftung und Deutsche Leberhilfe e. V.
hin.

„Autoimmune Lebererkrankungen wie Autoimmunhepatitis (AIH), Primär Biliäre
Cholangitis (PBC) und Primär Sklerosierende Cholangitis (PSC) sind noch
immer eine diagnostische und therapeutische Herausforderung“, sagt
Professor Dr. Michael P. Manns, Vorstandsvorsitzender der Deutschen
Leberstiftung, und führt weiter aus: „Häufig verursachen autoimmune
Lebererkrankungen über einen langen Zeitraum keine oder nur sehr
unspezifische Symptome wie beispielsweise Müdigkeit oder Juckreiz – und
werden deshalb oftmals erst spät erkannt. Dieses späte Erkennen der
Erkrankungen in einem bereits fortgeschrittenen Stadium ist für Therapie
und Verlauf ungünstig.“

Autoimmunhepatitis (AIH)
Bei der AIH entsteht aufgrund eines immunologischen Toleranzverlustes
gegenüber den Leberzellen eine chronische Leberentzündung (Hepatitis): Die
eigenen Leberzellen werden vom Immunsystem als „körperfremd“
identifiziert. Die Symptome dieser seltenen Lebererkrankung, die in jedem
Alter – auch bereits bei Kindern – auftreten kann, sind so unspezifisch
wie bei anderen Leberentzündungen. Frauen erkranken wesentlich häufiger
als Männer. Die chronische Leberentzündung kann zu einer Gewebeveränderung
(Fibrose) führen, die unbehandelt in einer Leberzirrhose endet. Die
Aktivität der AIH kann der Arzt anhand erhöhter Transaminasen feststellen,
die bei einem akuten entzündlichen Schub Spitzenwerte erreichen können.
Therapiert wird die AIH in der Regel durch eine Regulierung des
Immunsystems mit Medikamenten (Immunsuppressiva). Durch die Medikamente
kann die AIH in vielen Fällen dauerhaft unterdrückt und Patienten eine
normale Lebenserwartung ermöglicht werden. Wenn die Erkrankung trotz
konsequenter Therapie in eine Leberzirrhose übergeht, ist eine
Lebertransplantation die einzige Option. Aktuelle Daten belegen, dass eine
der AIH ähnliche, immunvermittelte Hepatitis als Nebenwirkung im Rahmen
einer Krebstherapie mit neuen Immun-Checkpoint-Inhibitoren (ICI) auftreten
kann.

Primär Biliäre Cholangitis (PBC)
Bei der PBC verursacht eine gestörte Aktivität des Immunsystems eine
Entzündung der Gallengänge in der Leber. Die Krankheit, die vor allem bei
Frauen mittleren Alters auftritt, kann – wie auch andere
Autoimmunkrankheiten – bislang noch nicht mit einer Therapie geheilt
werden. Diagnostiziert wird die PBC durch Blutuntersuchungen, unter
anderem auch über die Leberwerte. Eine dauerhafte Therapie mit einer
modifizierten Gallensäure (Ursodesoxycholsäure, UDCA), die eine Art
„Schutzfilm“ entlang der Gallenwege bildet, ist häufig erfolgreich, wenn
diese rechtzeitig begonnen wird. Wenn diese Therapie allein nicht
anspricht, kann UDCA auch mit Obeticholsäure kombiniert werden. Aktuell
werden für die PBC weitere Kombinationstherapien mit Fibraten und anderen
neuen Substanzen untersucht. Eine Lebertransplantation kann notwendig
werden, wenn die therapeutischen Maßnahmen den Krankheitsverlauf nicht
mehr aufhalten. Aktuelle Studienergebnisse belegen für PBC-Patienten ein
um mehr als das 31-fache erhöhtes Risiko für Leberzellkrebs.

Primär Sklerosierende Cholangitis (PSC)
Die PSC ist eine Entzündung der Gallenwege, die häufig zusammen mit einer
chronisch entzündlichen Darmerkrankung vorkommt. Unbehandelt kann die PSC
in eine Leberzirrhose übergehen. Auch das Risiko, ein Gallengangskarzinom
zu entwickeln, ist bei Patienten mit PSC erhöht. Im Gegensatz zu den
anderen Formen autoimmuner Lebererkrankungen sind von der PSC häufiger
Männer als Frauen betroffen. Eine PSC ist häufig sehr schwer zu
diagnostizieren. Kein Bluttest kann die Erkrankung sicher nachweisen. Auch
eine Untersuchung des Lebergewebes liefert häufig keine zuverlässigen
Ergebnisse. Oftmals kann eine PSC nur mit einer speziellen
Kernspintomographie, der Magnetresonanz-Cholangiopankreatikographie (MRCP)
oder direkt über eine endoskopische Darstellung der Gallenwege entdeckt
werden. Therapiert wird – wie auch bei der Primär Biliären Cholangitis –
mit der natürlichen Gallensäure Ursodesoxycholsäure (UDCA). Im Gegensatz
zur Primär Biliären Cholangitis ist der Therapie-Nutzen bei der PSC nicht
so gut nachgewiesen. Unter bestimmten Umständen ist eine
Lebertransplantation die einzige Therapieoption. Diagnose, Therapie und
Kontrolle der PSC erfordern medizinische Spezial-Kenntnisse, die nur in
darauf spezialisierten Einrichtungen gewährleistet sind.

„Die therapeutischen Optionen bei autoimmunen Lebererkrankungen sind
aktuell einem raschen Wandel unterworfen. Neue medikamentöse Therapien
wurden zugelassen oder befinden sich in klinischer Prüfung. 2017 wurde die
erste deutschsprachige Leitlinie zu autoimmunen Lebererkrankungen
herausgegeben, die unter anderem Diagnostik und Therapie ausführlich
thematisiert. In den Kommentaren der Leitlinie werden neue
Therapiestrategien diskutiert, die erst nach Abschluss des
Konsentierungsprozesses zugelassen wurden“, erklärt Professor Manns.

Mit dem Motto „Jeder Tag ist Leber-Tag“ rufen die Ausrichter des Deutschen
Lebertages am 20. November 2019 Ärzte und Patienten dazu auf, jede
fortbestehende Leberwerterhöhung als Anlass zu weiterer Diagnostik zu
nehmen und dabei auch seltene autoimmune Lebererkrankungen einzubeziehen.

Mehr Infos zum 20. Deutschen Lebertag unter: http://www.lebertag.org

Alle Institutionen, die im Rahmen des Deutschen Lebertages mit einer
lokalen Veranstaltung aufklären und informieren möchten, werden von den
Ausrichtern bei der Pressearbeit und mit Veranstaltungsmaterialien
unterstützt. Informationen, Anmeldungen und Downloads unter
http://www.lebertag.org