DGRh: Bei wiederholtem Fieber ohne klare Ursachen auch an Morbus Still denken (Tag der seltenen Erkrankungen, 29.02.20)

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Zunächst sind es nur abendliche Fieberschübe und ein entzündeter Rachen,
mit denen sich ein Still-Syndrom bemerkbar macht. Auch ein flüchtiger,
lachsfarbener Ausschlag ist typisch für die seltene entzündlich-
rheumatische Erkrankung, die weniger als einen von 100.000 Menschen
betrifft. Weil die Anfangssymptome unspezifisch sind und die Krankheit
selten, dauert es oft lange, bis ein Still-Syndrom erkannt wird. Erst wenn
im weiteren Verlauf Entzündungen an Hand- und Ellbogen, Sprung- und
Kniegelenken auftreten, liegt der Verdacht auf eine rheumatische
Erkrankung nahe.

Eine frühe Diagnose ist jedoch wichtig, um Folgeschäden zu vermeiden,
betont die Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie e.V. (DGRh) anlässlich
des Tages der Seltenen Erkrankungen, der dieses Jahr auf den 29. Februar
fällt. Rechtzeitig erkannt ist ein Still-Syndrom heute gut behandelbar.

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Den schwierigen Weg bis zur richtigen Diagnose teilt der Morbus Still mit
anderen seltenen Erkrankungen – laut Definition zählen zu diesen „Orphan
Diseases“ alle Erkrankungen, an denen weniger als fünf von 10.000 Menschen
leiden. Doch während es für viele andere Krankheiten aus dieser Gruppe
keine spezifisch wirksamen Medikamente gibt, sei das Still-Syndrom
medikamentös meist gut behandelbar, so die Experten. „Als entzündlich-
rheumatische Erkrankung kann der Morbus Still zunächst mit nicht-
steroidalen Antirheumatika und Cortison behandelt werden“, sagt Prof. Dr.
med. Hendrik Schulze-Koops, Präsident der DGRh und Leiter der
Rheumaeinheit am Klinikum der Ludwig-Maximilian-Universität München. Lange
Zeit seien diese Wirkstoffe neben Methotrexat die einzigen
Behandlungsoptionen gewesen. Bei Patienten, deren Erkrankung schubförmig
und vergleichsweise mild verläuft, reichten diese in der Regel aus. „Bei
ein bis zwei Dritteln der Still-Syndrom-Patienten verläuft die Krankheit
jedoch aggressiver und schreitet chronisch voran“, so Schulze-Koops. In
diesen Fällen sei oft die Gabe moderner Biologika notwendig, um bleibende
Gelenkschäden oder lebensbedrohliche Komplikationen wie ein
Multiorganversagen
oder eine Gerinnungsstörung zu vermeiden.

Wie bei allen entzündlich-rheumatischen Erkrankungen – auch beim sehr viel
häufigeren und weithin bekannten Gelenkrheuma – beschränkt sich die
Entzündung beim Morbus Still nicht auf ein Organ oder ein Organsystem,
sondern kann auf ganz verschiedene Bereiche des Körpers übergreifen. Im
Verlauf der Erkrankung können etwa auch das Herz, die Lunge oder die Augen
zum Ziel von Entzündungsattacken werden.

Seit mehr als zehn Jahren sind Wirkstoffe aus der Klasse der Biologika zur
Behandlung des Still-Syndroms zugelassen. Dabei handelt es sich um
Antikörper, die gezielt ins molekulare Krankheitsgeschehen eingreifen – im
Falle des Morbus Still dämmen sie die übersteigerte Aktivität der
Immunbotenstoffe IL-1 und IL-6 ein, die bei den Betroffenen in deutlich
erhöhter Menge produziert werden. „In die Gruppe dieser Medikamente gehört
auch der IL-1 Rezeptor-Antagonist Anakinra, der seit zwei Jahren für die
Behandlung des Morbus Still zur Verfügung steht“, erläutert Schulze-Koops.
In Studien, die kürzlich in einer Meta-Analyse zusammengefasst worden
seien, hätte sich gezeigt, dass Anakinra sehr gut wirksam sei: 23 bis 88
Prozent der kindlichen und 50 bis 100 Prozent der erwachsenen Patienten
hätten völlige Symptomfreiheit erreicht, auf die zusätzliche Gabe von
Cortison hätte in vielen Fällen verzichtet werden können. Neben Anakinra
existiert mit Canakinumab eine weitere, ebenfalls für die Behandlung des
Morbus Still zugelassene Substanz aus der Klasse der Biologika, die sehr
wirksam sei, ergänzt der Experte.

Wie man heute weiß, geht das überschießende Immungeschehen bei Patienten
mit Still-Syndrom vor allem auf die Zellen der angeborenen Immunabwehr
zurück; diese sind äußerst aktiv und vermehren sich stark. „Im Labor macht
sich das als hoher Leukozytenwert bemerkbar. Neben diesem Charakteristikum
ist der sehr hohe Wert des als Ausdruck einer Entzündung von der Leber
gebildeten Eiweisses, des Ferritin, im Serum der Patienten einer der
wenigen diagnostischen Marker für das Still-Syndrom“, erklärt Schulze-
Koops. „Noch längst ist die Erforschung der seltenen Erkrankung jedoch
nicht abgeschlossen. So liegen die Ursachen des Morbus Still noch immer im
Dunkeln, und auch die Immunaktivität könnte noch genauer untersucht werden
– schließlich steigt mit jedem Detail, das bekannt wird, auch die Chance
auf weitere zielgenau wirkende Biologika. So sind etwa auch Antikörper
gegen den Botenstoff IL-18 denkbar, der ebenfalls erhöht ist“.

Vor allem aber, so der DGRh-Präsident, müsse die Diagnose des Morbus Still
beschleunigt werden. Noch immer vergehe sehr viel Zeit, bis die Krankheit
richtig erkannt werde, die Betroffenen an einen Rheumatologen überwiesen
würden und eine wirksame Therapie erhielten. Idealerweise solle jeder
Kinder- und Hausarzt bei wiederholten Fieberschüben, für die es keine
offensichtliche Ursache gebe, auch an die Möglichkeit eines Morbus Still
denken und den Patienten an einen Rheumatologen überweisen.