Seit der Einführung des Neugeborenen-Screenings auf Mukoviszidose in 2016
werden betroffene Kinder deutlich früher diagnostiziert, und der richtigen
Behandlung nach dieser frühen Diagnose kommt eine besondere Bedeutung zu.
Nach fast sechsjähriger Entwicklungsphase hat nun eine Expertengruppe um
PD Dr. Lutz Nährlich (Universitätsklinikum Gießen/Marburg) und Dr. Jutta
Hammermann (Universitätsklinikum Dresden) eine S3-Leitlinie zur
Mukoviszidose-Behandlung in den ersten beiden Lebensjahren veröffentlicht.
Dies ist die erste deutsche Leitlinie für diese Patientengruppe.
Leitlinie umfasst verschiedene Themengebiete
Mit der Leitlinie liegen erstmals umfassende Empfehlungen für die
Frühtherapie der Mukoviszidose (Cystische Fibrose – CF) vor, die sowohl
die Lungenerkrankung als auch die Erkrankung des Magen-Darm-Traktes
berücksichtigen. Die richtige Ernährung und die Physiotherapie spielen
ebenfalls eine große Rolle. Das erste Kapitel beschäftigt sich mit
allgemeinen Empfehlungen wie z.B. zur Diagnoseeröffnung, zur
Zusammenarbeit zwischen spezialisierten CF-Einrichtungen und dem
Kinderarzt oder zu Schulungen und Beratungsangeboten.
Die Leitlinie wurde von der Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen
Medizinischen Fachgesellschaften (AWMF) geprüft und in ihre
Leitliniendatenbank aufgenommen. Der Leitlinientext sowie alle zugehörigen
Dokumente einschließlich des detaillierten Reports zur methodischen
Vorgehensweise sind frei verfügbar. Die Erarbeitung einer
laienverständlichen Patientenversion ist geplant.
Wichtigste Empfehlungen in der Übersicht
Zusätzlich zum eigentlichen Leitlinientext stellen die Autoren auch eine
Übersichtstabelle zur Verfügung, die sich an internationale Standards
anlehnt und in der die wichtigsten Empfehlungen im zeitlichen Verlauf von
der Diagnose bis zum zweiten Lebensjahr dargestellt sind – eine wertvolle
Ergänzung im klinischen Alltag. Trotzdem lohnt die Lektüre der
vollständigen Leitlinie: neben den Hintergründen zu den Empfehlungen sind
dort auch weitere Aspekte, wie z.B. nicht empfohlene Behandlungsmethoden
aufgeführt.
Leitlinie von 35-köpfiger Expertengruppe nach höchsten Qualitätsstandards
entwickelt
35 Experten aus verschiedenen Berufsgruppen und Patientenvertreter sowie
18 Fachgesellschaften und Berufsverbände haben unter Federführung von GPP
(Gesellschaft für Pädiatrische Pneumologie) und DGKJ (Deutsche
Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin) an der Entstehung der neuen
Leitlinie mitgewirkt. Erstellt wurde die Leitlinie auf S3-Niveau, der
höchsten Qualitätsstufe von Leitlinien. Die Erarbeitung erfolgte
unabhängig von einer Einflussnahme durch die Industrie, etwaige
Interessenskonflikte der Beteiligten wurden angegeben und ausgewertet. Das
Mukoviszidose Institut hat die Entwicklung mit personellen Ressourcen bei
Organisation und Leitlinienmethodik unterstützt.
Leitlinie – was ist das eigentlich?
Medizinische Leitlinien sind systematisch entwickelte Empfehlungen. Sie
sollen Ärzte und Patienten bei Entscheidungen in der Gesundheitsversorgung
unterstützen. Sie sind im Gegensatz zu Richtlinien rechtlich nicht
bindend, sondern müssen für die individuelle Situation angewandt werden.
Nach Möglichkeit fließen wissenschaftliche Erkenntnisse und medizinische
Expertise in die Empfehlungen ein.
Leitlinie zur Mukoviszidose-Frühtherapie in der Leitliniendatenbank der
AWMF einsehen: https://www.awmf.org/leitlinie
Hintergrund-Informationen
Über Mukoviszidose
In Deutschland sind bis zu 8.000 Kinder, Jugendliche und Erwachsene von
der unheilbaren Erbkrankheit Mukoviszidose betroffen. Durch eine Störung
des Salz- und Wasserhaushalts im Körper bildet sich bei Mukoviszidose-
Betroffenen ein zähflüssiges Sekret, das Organe wie die Lunge und die
Bauchspeicheldrüse irreparabel schädigt. Jedes Jahr werden in Deutschland
etwa 150 bis 200 Kinder mit der seltenen Krankheit geboren.
Über den Mukoviszidose e.V.
Der Mukoviszidose e.V. vernetzt die Patienten, ihre Angehörigen, Ärzte,
Therapeuten und Forscher. Er bündelt unterschiedliche Erfahrungen,
Kompetenzen sowie Perspektiven mit dem Ziel, jedem Betroffenen ein
möglichst selbstbestimmtes Leben mit Mukoviszidose ermöglichen zu können.
Damit die gemeinsamen Aufgaben und Ziele erreicht werden, ist der
gemeinnützige Verein auf die Unterstützung engagierter Spender und
Förderer angewiesen. Die Mukoviszidose Institut gGmbH ist eine
hundertprozentige Tochter des Mukoviszidose e.V.
