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ANCA-assoziierte Vaskulitis: Neue Standardmedikamente und weniger Kortison

Für Patienten mit einer ANCA-assoziierten Vaskulitis, einer der schwersten
rheumatischen Erkrankungen, haben sich die Therapieoptionen in den letzten
Jahren verbessert. Bei diesen seltenen Erkrankungen halten auch Biologika-
Therapien Einzug. Diese gelten nicht selten als neuer Therapiestandard.
Die Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie e. V. (DGRh) trägt den neuen
Behandlungsempfehlungen aus den USA Rechnung. Updates der europäischen und
deutschen Empfehlungen und Leitlinien sind auf der Basis neuer Ergebnisse
aus Therapiestudien in Vorbereitung.

Bei der ANCA-assoziierten Vaskulitis, an der in Deutschland wenige Tausend
Menschen leiden, greift das Immunsystem im ganzen Körper die kleinen
Blutgefäße an. „Bei diesen Erkrankungen führen bestimmte fehlgebildete
Antikörper aus der Gruppe der „ANCA“-Autoantikörper zu einer Aktivierung
von Abwehrzellen, den neutrophilen Granulozyten, die dann eine
Gefäßentzündung (=Vaskulitis) und Schädigung des Gefäßsystems in
verschiedenen Organen wie etwa der Niere herbeiführt. Dies wiederum kann
die Durchblutung und Funktion lebenswichtiger Organe gefährden, berichtet
Professor Dr. med. Andreas Krause, Präsident der DGRh und Chefarzt am
Immanuel Krankenhaus Berlin. „Häufig werden die Nieren angegriffen, aber
auch Herz und Lungen, Nervensystem und Magen-Darm-Trakt, Hals, Nase,
Ohren, Augen oder die Haut können beteiligt sein.“

Experten unterscheiden drei Formen von ANCA-assoziierten Vaskulitiden: die
Granulomatose mit Polyangiitis (GPA), die Mikroskopische Polyangiitis
(MPA) und die Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA). Allen
Formen ist das Auftreten einer Vaskulitis gemeinsam. Unbehandelt kann ein
Krankheitsschub innerhalb weniger Monate zum Tod führen. Therapeutisch
werden Glukokortikoide („Kortison“) und andere Mittel eingesetzt, die das
Immunsystem hemmen, die Patienten aber oft anfälliger gegenüber
Infektionen machen. Zur Therapie der GPA und MPA wird heute insbesondere
das Medikament Rituximab eingesetzt. Dieses Medikament ist ein Biologikum,
also ein gentechnisch hergestellter therapeutischer Antikörper, der
B-Zellen zerstört. Diese spielen in dem Entzündungsprozess eine
entscheidende Rolle. Es wird bei der GPA und MPA eingesetzt, um
Krankheitsschübe zu beenden („Remissionsinduktion“) und neue Schübe zu
verhindern („Remissionserhaltung“). „Auf das früher eingesetzte
Zytostatikum Cyclophosphamid, das die Blutbildung im Knochenmark hemmt und
zur Unfruchtbarkeit führen kann, kann heute oft verzichtet werden“, so
Professor Krause. Auch ein Plasmaaustausch sei heute nur noch in schweren
Ausnahmefällen notwendig, zum Beispiel bei rasch fortschreitenden
Nierenschäden trotz medikamentöser Therapie. Für die EGPA steht außerdem
das im November 2021 neu zugelassene Biologikum Mepolizumab zur Verfügung.
Es hemmt das Wachstum einer spezielle Abwehrzellpopulation, den
sogenannten eosinophilen Granulozyten, die bei der EGPA eine wichtige
Rolle spielen.

Um einen für die Patienten lebensgefährlichen Krankheitsschub möglichst
rasch zu beenden, wurden früher vorübergehend hochdosierte Glukokortikoide
eingesetzt. Inzwischen wird eine niedrigere Dosis verwendet, die in einer
Studie (PEXIVAS) zu gleich guten Ergebnissen geführt hat. Im Januar dieses
Jahres wurde in Europa zudem der Wirkstoff Avacopan zugelassen. Professor
Krause erklärt: „Das neue Medikament hemmt die Aktivierung des Komplement-
Systems, das an der ANCA-assoziierten Vaskulitis beteiligt ist.“ In einer
klinischen Studie (ADVOCATE) hat Avacopan vor allem den Kortisonbedarf für
die Remissionsinduktion deutlich gesenkt. Nach Einschätzung des Experten
werden die Patienten zwar auch in Zukunft nicht ganz ohne Glukokortikoide
auskommen, mögliche Nebenwirkungen wie Infektionen und Diabetes könnten
jedoch deutlich begrenzt werden.

Im vergangenen Jahr haben amerikanische Experten neue Empfehlungen zur
Therapie der ANCA-assoziierten Vaskulitis formuliert. Diese Empfehlungen
wurden jetzt durch ein Team um Professor Dr. med. Julia Holle vom
Rheumazentrum Schleswig-Holstein Mitte in Neumünster in der Zeitschrift
für Rheumatologie (2022; 81: 280-285) vorgestellt, „Für die Patienten ist
der erfolgreiche Einsatz der Biologika und die Senkung der Glukokortikoid-
Dosis ein wichtiger Fortschritt“, sagt Frau Professor Holle. Viele Fragen
seien jedoch noch offen. So bleibe unklar, wie lange die
Erhaltungstherapie im Anschluss an eine Remission dauern muss. Auch hier
gehe es darum, die Patienten möglichst vor den Nebenwirkungen der
Medikamente zu schützen, ohne die Kontrolle über das Erkrankungsgeschehen
zu verlieren. „Allerdings berücksichtigen die im Jahr 2021 publizierten
amerikanische Empfehlungen nicht die 2022 neu zugelassenen Substanzen wie
Avacopan“, erklärt Professor Holle. Es sind also bereits Updates der
Therapieempfehlungen und Guidelines erforderlich. An einem Update der
europäischen und deutschen Empfehlungen und Leitlinien wird zurzeit
gearbeitet.

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Deutsche Leberstiftung zum Tag der Organspende: Leberzirrhose ist häufigster Grund für eine Lebertransplantation

Nach zwei Jahren, in denen zum Tag der Organspende virtuelle
Veranstaltungen stattfanden, wird 2022 auf das lebenswichtige Thema wieder
mit einer Präsenzveranstaltung hingewiesen. Am 4. Juni 2022 sollen in der
diesjährigen Partnerstadt Mainz mit der Aufforderung „Zeit, Zeichen zu
setzen“ Menschen motiviert werden, eine individuelle Entscheidung zur
Organspende zu treffen.

Die Leber ist das zentrale Stoffwechselorgan des Körpers, das zahlreiche
lebenswichtige Aufgaben erfüllt. Wenn die Leber versagt, ist die
Lebertransplantation bis heute die einzige Therapiemöglichkeit.

Der häufigste Grund für eine Transplantation der Leber in den westlichen
Ländern ist die Leberzirrhose, die durch verschiedene Lebererkrankungen
verursacht sein kann. Während in den letzten Jahren die chronische
Hepatitis C immer seltener die Ursache für eine Leberzirrhose ist, nimmt
die durch die nicht-alkoholische Fettleberhepatitis (NASH) bedingte
Leberzirrhose immer stärker zu. Auch andere Erkrankungen, übermäßiger
Alkoholkonsum oder Vergiftungen können Gründe für eine Leberzirrhose sein.

Bei einer fortgeschrittenen chronischen Lebererkrankung vernarbt die Leber
immer stärker, das gesunde Lebergewebe wird verdrängt. Dieser Vorgang kann
in einer Leberzirrhose münden. Die chronischen Schädigungen der Leber
führen zu einer Zerstörung der Leberzellen. So verliert die Leber immer
mehr die Fähigkeit, ihre Aufgaben zu erfüllen. Anfangs reicht das
restliche Lebergewebe noch aus, um die Funktion der Leber in normalen
Lebenssituationen aufrechtzuerhalten. Wenn aber immer mehr Leberzellen
zugrunde gehen, kann die Leber ihre Aufgaben nicht mehr ausreichend
bewältigen und es kommt zu einem Leberversagen.

Im ersten Quartal 2022 ist nach Angaben der Deutschen Stiftung
Organtransplantation (DSO) ein starker Rückgang von Organspendern und
Organentnahmen zu verzeichnen. Die Zahl der Organspenden ist um fast ein
Drittel gesunken. Eine unerwartete Entwicklung, da Deutschland im
Vergleich zu den meisten anderen Ländern bislang ohne negative
Auswirkungen auf die Organspende durch die Corona-Pandemie gekommen ist.
Ein Grund für den Rückgang könnte laut DSO unter anderem die angespannte
Situation in den Kliniken sein.

Auch die Zahl der postmortalen Lebertransplantationen ist im Vergleich zum
Vorjahreszeitraum von Januar bis April um 25,7 Prozent reduziert. Diese
Entwicklung ist besonders dramatisch, da das lebenswichtige Organ Leber
zahlreiche Funktionen im Körper hat, die so vielfältig und komplex sind,
dass sie nicht über einen längeren Zeitraum mit medizinischen Apparaten zu
ersetzen sind.

Die Relevanz des Themas Organspende kennt auch Egbert Trowe,
Vorstandsmitglied Lebertransplantierte Deutschland e. V.: Trowe wurde 2002
im Alter von 57 Jahren eine Spenderleber transplantiert, nachdem eine
unerkannte Virushepatitis seine Leber so stark unumkehrbar geschädigt
hatte, dass sie ihre lebenswichtigen Funktionen nicht mehr erfüllen
konnte. Seit mehreren Jahren ist Trowe Mitorganisator und Teilnehmer der
Aktion „Geschenkte Lebensjahre“, die beim Tag der Organspende zum festen
Programm zählt.

„Es freut mich, dass wir in diesem Jahr erstmalig seit dem Beginn der
Corona-Pandemie den Tag der Organspende am ersten Samstag im Juni wieder
mit einer Vor-Ort-Veranstaltung begehen können. Mit der Aufforderung
‘Zeit, Zeichen zu setzen‘ sollen die Menschen in ganz Deutschland
motiviert werden, eine persönliche Entscheidung zur Organspende zu
treffen“, erklärt Egbert Trowe und ergänzt: „Der coronabedingte Rückgang
der Organspendezahlen in Deutschland im ersten Quartal 2022 zeigt uns, wie
wichtig es ist, dass alle Akteure im Prozess der Organspende trotz
widriger Umstände die schwer kranken Menschen auf den Wartelisten nicht
aus den Augen verlieren. Wir brauchen weiterhin die aktive Zustimmung aus
der Bevölkerung und auch das engagierte Handeln der Kliniken und
Organisationen.“

Auf der Warteliste für eine Lebertransplantation standen in Deutschland im
Jahr 2021 fast 1.400 Menschen – transplantiert wurden 834 Spenderorgane.
Noch immer sterben täglich Menschen, denen mit einer Transplantation hätte
geholfen werden können.

Vor den 1950er-Jahren war das Ersetzen von kranken oder verletzten
Körperteilen nur eine Szenerie in fantastischen Romanen oder Science-
Fiction-Filmen. Doch seit Mitte der 50er-Jahre in den USA die erste
Nierentransplantation und 1967 in Kapstadt die erste Herztransplantation
gelang, übersteigt der Bedarf an Organen, die schwer kranken Menschen das
Leben retten könnten, die Zahl der verfügbaren Organe. Und seit jeher wird
versucht, mehr Menschen zu einer (positiven) Entscheidung in Bezug auf die
Organspende zu motivieren.

Die Gesundheitsbehörde in Hamburg machte am 3. November 1971 mit der
Ausgabe des ersten Organspendeausweises erstmalig einen Vorstoß, die
Spendebereitschaft zu erhöhen. Das kleine Kärtchen feierte also im letzten
Jahr bereits seinen fünfzigsten Geburtstag, doch angesichts der sinkenden
Transplantationszahlen ist es so aktuell und wichtig wie nie.

Das erläutert auch der Vorstandsvorsitzende der Deutschen Leberstiftung,
Prof. Dr. Michael P. Manns: „Es ist wirklich an der Zeit, Zeichen zu
setzen. Jeder sollte seine Entscheidung entweder in einem
Organspendeausweis oder in einer Patientenverfügung schriftlich
dokumentieren. Ich hoffe, dass mit dem am 1. März 2022 in Kraft getretenen
Gesetz zur Stärkung der Entscheidungsbereitschaft bei der Organspende
tatsächlich mehr Menschen aktiv werden. Eine Transplantation ist zwar ein
hochkomplexes Verfahren, aber wir sind in der Lage, durch die
interdisziplinäre Zusammenarbeit sehr gute Heilerfolge erzielen – und
könnten noch mehr Menschen heilen, wenn ausreichend Organe zur Verfügung
stehen würden.“

Die Deutsche Leberstiftung bietet ein Informationsfaltblatt zum Thema
„Leber und Transplantation“ an. Bestellmöglichkeiten und Download auf der
Serviceseite unter https://www.deutsche-leberstiftung.de.

Deutsche Leberstiftung
Die Deutsche Leberstiftung befasst sich mit der Leber, Lebererkrankungen
und ihren Behandlungen. Sie hat das Ziel, die Patientenversorgung durch
Forschungsförderung und eigene wissenschaftliche Projekte zu verbessern.
Durch intensive Öffentlichkeitsarbeit steigert die Stiftung die
öffentliche Wahrnehmung für Lebererkrankungen, damit diese früher erkannt
und geheilt werden können. Die Deutsche Leberstiftung bietet außerdem
Information und Beratung für Betroffene und Angehörige sowie für Ärzte und
Apotheker in medizinischen Fragen. Weitere Informationen zur Stiftung
unter https://www.deutsche-leberstiftung.de. Auf der Website finden Sie
unter anderem umfangreiche Informationen sowie Bildmaterial für
Betroffene, Interessierte, Angehörige der Fachkreise und Medienvertreter.

BUCHTIPP: Jetzt in der vierten, aktualisierten und erweiterten Auflage:
„Das Leber-Buch“ informiert umfassend und allgemeinverständlich über die
Leber, Lebererkrankungen, ihre Diagnosen und Therapien. Es ist im
Buchhandel erhältlich: ISBN 978-3-8426-3043-7, € 19,99 [D]. Weitere
Informationen: https://www.deutsche-leberstiftung.de/Leber-Buch. Sie
können ein Rezensionsexemplar per Mail an <Diese E-Mail-Adresse ist vor Spambots geschützt! Zur Anzeige muss JavaScript eingeschaltet sein.> (Frau M.
Asche) anfordern.

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Menschen mit Aphasie unterstützen

SRH Hochschule für Gesundheit startet gemeinsam mit SRH Fachschulen am
Campus Bonn eine Aphasie-Selbsthilfegruppe.

„Was unser ausbildungsintegrierendes Studium auszeichnet, ist die enge
Verflechtung von Ausbildung, Studium und Praxis. Auf diese Weise kann das
gelernte Wissen direkt angewendet und erprobt werden. Daher freuen wir uns
immer, wenn sich für unsere Studierenden neue Gelegenheiten bieten,
praktisch zu arbeiten“, berichtet Prof. Dr. Irene Ablinger-Borowski,
Studiengangsleiterin im ausbildungsintegrierenden Bachelor-Studiengang
Logopädie an den Campus Bonn und Düsseldorf der SRH Hochschule für
Gesundheit.

Gemeinsam mit den SRH Fachschulen bietet die SRH Hochschule für Gesundheit
bereits seit über zehn Jahren das ausbildungsintegrierende Logopädie-
Studium an den Campus Bonn, Düsseldorf, Heidelberg, Karlsruhe und
Stuttgart an. Dieses führt die Studierenden in sechs Semestern zur
staatlichen Anerkennung als Logopäd:in und nach einem weiteren Semester
zum akademischen Grad Bachelor of Science.

Ende Mai startet die SRH Hochschule für Gesundheit nun mit den SRH
Fachschulen ein neues Projekt im Rahmen des ausbildungsintegrierenden
Studiums: eine Selbsthilfegruppe für Menschen mit Aphasie. Aphasien sind
erworbene Sprachstörungen, die in Folge einer Hirnschädigung, meist nach
Schlaganfällen, auftreten. Selbsthilfegruppen bieten die Möglichkeit, sich
gegenseitig zu unterstützen, Erfahrungen auszutauschen, zu kommunizieren
oder auch gemeinsam etwas zu unternehmen. Start ist am 31. Mai um 16.30
Uhr am Campus Bonn. Danach wird sich die Gruppe einmal im Monat treffen.
Die Leitung übernimmt Laura Hess, Dozentin der Logopädie an den SRH
Fachschulen, gemeinsam mit Studierenden.

Wissenschaftliche Ansprechpartner:
https://www.srh-gesundheitshochschule.de/unsere-hochschule/hochschulteam
/irene-ablinger-borowski/

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Zum Weltblutkrebstag am 28. Mai: Prof. Dr. Andreas Neubauer über neue Therapien gegen Leukämie

„Die Leukämieforschung hat in den vergangenen zehn bis 15 Jahren große
Fortschritte gemacht. Gerade bei akuten Leukämien, die oft innerhalb
weniger Tage oder Wochen zum Tod führen können, stehen uns heute mehrere
Therapien zur Verfügung, um viele der betroffenen Patienten zu retten“,
erklärt Prof. Dr. Andreas Neubauer zum morgigen Weltblutkrebstag (28. Mai)
und sagt: „Das ist auch der Grund, warum die Arbeit von José Carreras und
seiner José Carreras Leukämie-Stiftung, die über Spenden vor allem die
Forschung fördert, so wichtig ist.“


Der Direktor der Klinik für Innere Medizin und Hämatologie, Onkologie,
Immunologie und Leiter des Carreras Leukämie Zentrums am
Universitätsklinikum Marburg ist einer der renommiertesten
Leukämieexperten in Deutschland und engagiert sich auch ehrenamtlich als
Mitglied des Vorstands der José Carreras Leukämie-Stiftung für den Kampf
gegen den Blutkrebs.

Neben einer Chemotherapie setzen die Mediziner heute auf die
Immuntherapie. Den Ansatz, mit Blutzellen Krebs zu heilen, hatte Prof. Dr.
Hans-Jochem Kolb aus München begründet, der seit vielen Jahren dem
Wissenschaftlichen Beirat der José Carreras Leukämie-Stiftung angehört.
„Kolb hätte dafür den Medizin-Nobelpreis bekommen müssen“, findet Prof.
Neubauer und erklärt: „Im Vergleich zu einer Chemotherapie ist eine
Immuntherapie hochwirksam und verursacht in der Regel weniger
Nebenwirkungen. In Einzelfällen treten aber auch bei einer Immuntherapie
Nebenwirkungen auf, die dann leider auch verheerend sein können.“

Eine weitere Therapierichtung, die gerade bei einigen Leukämien sehr gute
Ergebnisse erzielt, ist die Orale zielgerichtete Therapie, also die
Einnahme von Tabletten. Prof. Neubauer: „Dabei greifen zielgerichtete
Wirkstoffe das Wachstum oder den Stoffwechsel der Krebszellen an und
stoppen so die Ausbreitung des Tumors. Wie die Immuntherapie ermöglicht
uns auch die Oral zielgerichtete Therapie neue Wege zu gehen und mehr
Patienten zu helfen.“

Solche Erfolge, die Leben retten und Leid lindern, seien nur über
medizinische Forschung möglich, sagt Prof. Neubauer: „Am Anfang eines
Forschungsprojektes weiß man in der Regel nicht, wer alles am Ende davon
profitiert. So konnte das BionTech-Ehepaar Özlem Türeci und Ugur Sahin die
Corona-Impfung nur deshalb in, wie sie selbst sagen,
,Lichtgeschwindigkeit‘ entwickeln, weil sie seit Jahrzehnten an der
Entwicklung von Krebsmedikamenten geforscht hatten.“

Neben der Medizin spiele aber auch eine gesunde Lebensweise eine
entscheidende Rolle, um den Krebs zu bekämpfen oder erst gar nicht
entstehen zu lassen, erklärt Prof. Neubauer: „Durch den Verzicht auf Gifte
wie Nikotin und Alkohol, regelmäßige Bewegung, ein vernünftiges Gewicht
und eine ausgeglichene Work-Life-Balance ohne zu viel negativen Stress
können wir unser Immunsystem unfassbar stärken und das Risiko, an Krebs zu
erkranken, um mehr als 40 Prozent senken. Bei ehemaligen Krebspatienten
ist so eine gesunde Lebensweise oft wirkungsvoller als eine adjuvante
Chemotherapie, bei der nach der eigentlichen Krebstherapie die letzten
noch im Körper verbliebenen Krebszellen vernichtet werden sollen, um einen
Rückfall zu verhindern.“

Die Corona-Pandemie sei, so der Chefarzt, für seine Patienten eine
besondere Belastung gewesen. „Wir haben bereits die ersten Berichte aus
China sehr ernst genommen und die Sicherheitsmaßnahmen umgehend
hochgefahren. So ist es uns gelungen, dass wir bislang keinen
Coronaausbruch auf unserer Station hatten. Mit der Corona-Impfung ist dann
ein echter Durchbruch erzielt worden. Auch wenn Krebspatienten aufgrund
ihres geschwächten Immunsystems weniger gut auf eine Impfung reagieren,
rate ich geraden diesen Menschen dringend, sich zu schützen. Einer meiner
Patienten, der selbst Mediziner ist, hat sich mittlerweile acht Mal impfen
lassen und ist bislang ohne eine Erkrankung durch die Pandemie gekommen.“

Originalpublikation:
https://www.carreras-stiftung.de/medienzentum/pressemitteilungen/

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